Cães Da USP 'fogem' De Distrofia Muscular E São capazes de Ser Chave Para a Doença
O mistério de Ringo e Suflair parece ter chegado ao encerramento. Esses 2 cães da raça golden retriever, pai e filho, nasceram com uma mutação em teu DNA que parecia destiná-los a montar uma maneira letal de degeneração dos músculos, porém quase não mostraram sintomas da doença. Cientistas da USP constataram o porquê disso, e o achado tem potencial para auxiliar humanos com uma versão do mesmo problema.
Ambos os cães cresceram no Centro de Procura a respeito do Genoma Humano e Células-Tronco da USP, coordenado pela geneticista Mayana Zatz. A raça golden retriever foi escolhida em razão de os animais podem exibir uma disfunção hereditária muito parecida com a distrofia muscular de Duchenne, que influencia 1 em cada 3.500 moços.
O resultado disso, no momento em que ocorrem as modificações genéticas que desencadeiam a doença, é que as criancinhas normalmente são capazes de impedir os sintomas em razão de um de seus cromossomos possui DNA normal, "resgatando" o problema no outro. Neste instante os rapazes, com só um X, não têm a mesma sorte.
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O primeiro sintoma é o defeito para percorrer, por volta dos 3 anos de vida. Ainda na infância, é comum que os pacientes percam totalmente a inteligência de se locomover. O defeito avança até afetar os músculos do coração, o que poderá levar à morte pela moradia dos vinte ou 30 anos. Não há terapias eficazes para a doença. As linhagens de Golden Retriever que sofrem do problema "imitam" de forma quase perfeito a doença humana.
A equipe da USP utiliza os cachorros pra testar possíveis intervenções contra a doença. É aí que entra Ringo. Hoje de imediato falecido, o cachorro com nome de Beatle viveu até os 11 anos, idade normal pra sua espécie. Além do mais, quase não tinha problemas de locomoção, apesar da mutação no gene da distrofina.
Folha a bióloga Natássia Vieira, trinta e três, primeira autora de um postagem comentando a genética peculiar de Ringo que acaba de ser publicado na revista científica "Cell", uma das mais relevantes do mundo. No momento em que Ringo gerou Suflair, hoje com nove anos, e o filhote bem como conseguia se virar apesar de teu DNA, a curiosidade da equipe cresceu. Tratava-se da proverbial agulha no palheiro: chamou a atenção dos cientistas a troca de uma única letrinha no DNA dos cães, num gene chamado Jagged1. Essa alteração supostamente boba parece ser capaz de turbinar o sistema que rege a multiplicação e a especialização das células musculares -compensando, ao que tudo indica, a falta de distrofina nos músculos de Ringo e Suflair. E, realmente, outros testes mostraram que as células musculares da dupla eram capazes de se dividir com mais rapidez que as de cães com sintomas de distrofia.
Identificar a variante genética que protegeu os músculos de Ringo e Suflair foi só o primeiro passo.
Para contornar isto, um caminho possível seria descobrir fármacos que aumentem a sentença -quer dizer, os níveis de geração- da Jagged1 por fração do próprio organismo, o que poderia ter um efeito positivo. A dificuldade da distrofia de Duchenne (DMD) e de algumas doenças do tipo é uma degeneração acentuada e progressiva que impossibilita o movimento normal dos músculos.
Não é só a massa magra esquelético -como bíceps, glúteos e panturrilha- que sofre com a doença, mas assim como a massa muscular cardíaco e até mesmo o esôfago e o intestino. Em boa quantidade das distrofias (inclusive pela DMD) a "peça que inexistência" é uma proteína que mantém a célula muscular intacta no tempo em que ela contrai. Sem ela, há uma ruptura da membrana celular, ou seja basta a massa magra funcionar para que os danos ocorram.
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